miércoles, 1 de junio de 2011

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Artículo escrito por Marta Moya

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de reciente aparición. Esta enfermedad está causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional (en proteínas se denominan estructuras secundaria y terciaria) en un proceso denominado cambio conformacional y que las convierte en un agente patológico.


Aunque algunos autores todavía afirman que puede tratarse de un virus, Stanley B.Prusiner i col. afirman que se trata de un agente patológico proteico. Su hipótesis consiste en que los priones se originan a partir de una proteína normal con isoforma PrPC, que por razones desconocidas adquieren otra estructura en el espacio diferentes (aunque con su cadena de aminoácidos intacta), denominada PrPSC. Si la concentración de PrPSC aumenta considerablemente, ésta forma anómala induce a las proteínas normales a plegarse como la isoforma PrPSC, creando la enfermedad. Se sabe que mientras que en la forma plegada normal de la proteína la estructura predominante es una hélice alfa, en la forma plegada patogénica la estructura predominante es una hoja plegada beta.


Afecta al ganado bovino, produciendo una degeneración progresiva de su sistema nervioso central. Las vacas se "contagiarían" al comer piensos elaborados con restos de otros animales. La enfermedad llegó a los bóvidos a través de los piensos que comían, pues en la elaboración de éstos se utilizaban restos de otros animales al parecer, restos de ovejas, cabras y también otras vacas que tenían una alta incidencia de una enfermedad muy parecida: el "scrapie".

La vía de transmisión a humanos de esta enfermedad conocida como variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es hasta la fecha, la ingestión de alimentos contaminados con el prión, la administración de fármacos de origen bovino provenientes de animales enfermos y posiblemente de madre a hijo.


Los primeros síntomas en seres humanos son depresión, delirios y alucinaciones. Luego viene la ataxia (rigidez de los miembros y pérdida del control de los movimientos). La enfermedad degenera en demencia y la persona se volverá incapaz de cuidar de sí misma. las víctimas suelen morir un año después.

Actualmente no se dispone de ningún tratamiento contra la enfermedad, de ahí que lo más importante sea la prevención. Hoy por hoy se sabe que tarda un largo tiempo en desarrollarse en las vacas, por ello nunca antes de los 30 meses de edad contraen la enfermedad. Así, parece seguro en este momento, que la carne de animales jóvenes con edad inferior a los 2 años no transmite el mal y puede usarse para el consumo humano.


En consecuencia, las Autoridades Sanitarias Europeas han establecido un programa de vigilancia y de seguimiento para evitar que animales adultos sean destinados al consumo humano, y se han iniciado programas de detección de los animales enfermos, para proceder a su sacrificio y retirarlos de la cadena alimenticia. Todos los tejidos con riesgo de transmisión para las personas son también retirados y eliminados.

Por otro lado, la otra medida de importancia ha sido la prohibición de utilizar derivados y restos animales para la elaboración de los piensos destinados a dar de comer al ganado vacuno. Con todas estas medidas se pretende reducir la aparición de nuevos casos. Así queda prohibido alimentar al ganado con piensos de origen animal y se procederá a la destrucción de los piensos ya elaborados.

Mas información sobre los priones:

- El Mundo (salud).
- Como ves-Las vacas locas.
- Gencat

¿Para que sirve un prión?

- Blog de Jose Luis Carrillo.

2 comentarios:

Anónimo dijo...

muy buena informacion e imagines que explica detalladamente la enfermedad y los priones.

Anita dijo...

El articulo esta muy bien me aclaro muchas dudas,no lo sabia que era una enfermedad mortal, gracias.